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신경섬유종증1(NF1) 피부신경섬유종(cNF)의 현재 용어와 자연사를 소개합니다. 다양한 연구 및 임상배경을 가진 NF1 전문가가 공개 및 미공개 데이터를 사용하여 cNF에서 현재 사용되는 용어 및 이들 종양의 임상적, 조직학적 및 방사선 사진적 특징을 확인하였습니다.
신경섬유종은 신경, 연부조직, 피부 속에서 발달합니다. cNF와 다른 신경섬유종의 주된 차이는 cNF는 피부에 한정되는데 반해 다른 신경섬유종은 피부에 한정되지 않는다는 것입니다 cNF에는 세포학적, 분자학적, 조직학적 및 임상적으로 중요한 특징이 있습니다. 이들 요인은 각각 cNF의 임상병리학적 틀을 고려하여 논의됩니다.
cNF의 효과적인 치료법을 개발하기 위해서는 이들 종양의 임상적 및 조직학적 특징을 포함한 진단기준을 책정해야 합니다. 그러나 피부와 다른 신경섬유종의 구별을 보다 곤란하게 하는 cNF와 다른 신경섬유종과의 사이에는 몇개의 중복 영역이 있어, 이러한 종양과 조우하는 복수의 분야에 걸치는 인풋, 그리고 최종적으로는 예측되는 검증에 대해 신중하게 검토할 필요가 있습니다. 이 연구의 최종목표는 cNF의 정확한 진단과 의미있는 치료를 용이하게 하는 것입니다.
슬와 낭종(베이커 낭종)은 어린이에게서 흔히 볼 수 있는 증상입니다. 그러나 소아의 슬와 낭종 감별 진단에서는 사구체 종양이 가장 적은 진단입니다. 이것은 비교적 드문 연조직 종양으로 어느 연령에서도 어느 해부학적 부위에서도 일어날 수 있습니다 설하 부위를 선호합니다 보고된 시리즈에서는 슬개 인대, 사두근건, 슬개지방 패드, 슬와에 무릎을 포함한 지관절 외종이 있습니다. 이 연구에서는 슬와에 위치하여 베이커 낭종으로 오진된 사구체 종양의 2번째 예이며, 지금까지 문헌에서 논해져 온 '슬와 종양'도 재검토합니다.
귓바퀴 후 영역(PR)은, 이 영역의 중요한 외관의 변화나 특징이 자주 간과되기 때문에, 지금까지 무시되어 온 해부학적 영역입니다. 귓바퀴 후 덩어리에 대해서는 한정된 일관성 없는 데이터가 문헌에 있어 PR과 그 경계의 정의는 불분명합니다 본 연구의 목적은 PR을 정의하고 PR 중에 발생할 가능성이 있는 양성 및 악성 덩어리를 평가하는 것이었습니다.
52명의 환자가 이 연구에 등록되었습니다. 환자는 연령, 성별, 수술방법, 병변 측과 크기, 진단도구, 대중의 조직병리학적 진단을 포함하는 인구통계학적 데이터에 관해 소급적으로 평가받았습니다.
혹은 병인에 따라 종양성(n:15,28.8%), 염증성(n:13,25%), 선천성(n:22,42.3%), 외상성(n:2,3.8%)의 4가지 그룹으로 분류되었습니다. 이 중 6개(11.5%)는 비멜라노마 피부암으로 기저세포암이 4개(7.6%), 편평세포암이 2개(3.8%)였습니다. 총 9개(17.3%)의 종양괴는 양성으로 3개(5.7%)의 리포마, 3개(5.7%)의 측두골골종, 2개(3.8%)의 nevi, 1개(1.9%)의 총상신경섬유종을 포함하고 있습니다. 13(25%)의 염증성 덩어리 중 12(23%)가 림프절이었고 1(1.9%)이 피로니다동이었습니다. 선천성종은 표피낭종이 15개(28.8%), 진피낭종이 4개(7.6%), 혈관종이 3개(5.7%)로 구성된 22개(42.3%)다. 외상성 병변이 있는 2명(3.8%)의 환자는 모두 켈로이드 환자였습니다.
PR은 미용상으로는 주목받지 않지만, 이 지역에는 양성이나 악성 덩어리가 많이 보입니다. 이 영역에서 검출된 질량은 더 이상 성장하지 않도록 처리해야 합니다.
원발성 신경초 종양 중에서도 슈완노마와 신경종이 가장 일반적입니다 신경섬유종은 슈완세포로부터 발생합니다만, 신경섬유종은 신경의 모든 구성 부분에서 발생합니다. 각 종양의 거동은 크게 다르며, 특히 폰·렉 링·하우젠 병(복수의 신경 섬유종을 가진 NF1)환자에 생기는 경우, 신경 섬유종만 악성 변태를 보일 가능성이 있습니다.
후복막 종양은 종래 표준적인 개방 기술을 이용해 절제되어 왔습니다 본 글을 작성하는데 있어서 우리가 알고 있는 것은 단 1개의 일본어 리포트에서 침습성이 낮은 기술을 사용하여 2개의 후복막 신경섬유종을 절제하는 것을 기술하고 있었습니다. 이 기술의 실현 가능성은 큰 후복막 신경섬유종의 제거에서 테스트되었습니다.
왼쪽 신장보다 아래에 12×10×9cm의 신경섬유종이 있는 37세의 여성에게 복강경하지원에 의한 큰 복막종양의 절제가 제공되었습니다. 환자는 오른쪽 옆 누운 콩주머니 위에 놓였습니다. 3개의 5mm 포트를 사용하여 종양을 동원한 후 손 포트를 설치하여 종양 부검 및 제거를 완료하였습니다.
종양은 약 3시간만에 정상적으로 제거되었으며, 출혈량은 100cc 미만이었습니다. 환자는 해당 환자가 아마도 인근 선골신경총 종양의 해리와 제거의 영향으로 소변과 장 기능장애가 발병했습니다.
복강경검사는 후복막종양 관리에 있어 일반외과 의사 및 복강경 외과 의사가 이용할 수 있는 실현 가능하고 적절한 기술이며, 뛰어난 시각화와 작은 절개를 통해 적절한 부검을 제공하는 것으로 믿고 있습니다.
오늘날에는 악성 종양 이외에 의한 안구 적출은 매우 드문 것입니다. 다른 신경섬유종증의 징후가 없는 단발성 안내 신경섬유종은 드문 양성종양으로 현재까지 보고된 증례는 거의 없습니다.
2007년 1월 1일부터 2016년 12월 31일까지 10년간 악성이 아닌 안구핵을 분석하였습니다.
전체 적출된 49개의 실명 중 각 환자는 빛지각이 없고 시력이 있으며 34개(69.4%)가 외상 후 이전 수술 후 합병증으로 인한 제핵이 나타났고 14명(28.6%)이 이전 안내수술 후 기타 합병증으로 인한 제핵이 나타났으며 1명의 환자(2%)가 원발성 단리안성 질환으로 나타났습니다.
고립된 구근내 신경섬유종의 환자는, 유소년기부터 안내 병변을 감시받아 성인시에 조직학적으로 검증되었습니다. 제핵 당시, 그는 25세로, 어릴 때부터 눈을 가늘게 뜨고 있었으며, 13세부터 오른쪽 눈에 하머토마가 있는 것으로 관찰되고 있었습니다. 구근 내 병변의 진행, 시력 저하(기능 상태-광지각 없음), 2차 녹내장으로 인해 성인 시 우안구가 제핵되었으며, 안내 신경섬유종증이 없는 것이 조직학적 검사로 확인되었습니다.
모든 적출된 안구는 조직병리학적 검사를 받아야 합니다. 분리된 안내신경섬유종은 분리된 안와내 또는 구근내 덩어리로서 전신의 특징없이 나타날 수 있습니다
본 연구의 목적은 수외신경근의 슬리브 안 및 매우 많은 경우 척수신경의 근위부에 위치한 지주막외신경초종양(NST)이 있는 환자의 임상 프로파일을 분석하여 종양에 영향을 받은 뿌리의 장기간에 걸친 기능부전 발생율을 평가하는 것이었습니다.이 종양들은 문헌상으로는 특별한 주목을 받지 못했습니다
50년간 지주막하 NST 수술을 받은 16명의 환자를 대상으로 소급 선발한 임상적 특징, 종양의 특징, 수술 결과에 대한 데이터가 분석되었습니다.
지주막외 신경섬유종이나 지주막외 신경섬유종은, 요근이나 S-1 신경근에 의해 빈번히 영향을 주어, 뿌리의 통증만을 일으킵니다. 신경섬유종과 대곽청종을 제거하기 위해서는 신경절 전절의 소곽청종에 대하여 운동근의 적어도 일부를 예비적으로 선택적으로 절제할 수 있으나 신경섬유종과 대곽청종의 뿌리를 완전히 절제하는 것이 일반적으로 필요합니다. 저자의 경험으로는, 종양을 안고 있는 신경근의 분열 후에 탈기통도 중도의 근간 쇠약도 일어나지 않습니다.